044 331 98 24 095 731 94 97 096 042 55 52
Пріони, як інфекційні агенти нового типу

Пріони, як інфекційні агенти нового типу

 07.06.2019  (1 просмотров)

ПРІОНИ, ЯК ІНФЕКЦІЙНІ АГЕНТИ НОВОГО ТИПУ
     Пріони— збудники трансмі­сивних губкоподібних енцефалопатій тварин і людини, що характерризуються прогресуючим руйнуванням нервових клітин, внаслідок чого головний мозок набуває губчастої структури. До цієї групи хво­роб належить, зокрема, куру, за встановлення етіології якої К. Гайдушеку було присуджено у 1976 р. Нобелівську премію. Пріони складаються лише з білків, не мають нуклеїнової кислоти. Звідси походить їхня назва, аналогічна віріону класичних вірусів: від англ. protein infectious particle — білкова інфекційна частинка [1,3].
    Як встановили амери­канські спеціалісти на чолі з С. Прузінером(1982 - 1993 рр.), ген пріона знаходиться в ДНК клітин здорових тварин і людини та продукує нормальний пріонний білок — абсолютно ідентичний патогенному пріону, з тим самим набором амінокислот, тільки з іншою конфігураці­єю спіралі. Після проникнення в організм інфекційний пріон не розпі­знається імунною системою, досягає нейронів, вступає у взаємодію з нормальним пріонним білком, який змінює конфігурацію спіралі й перетворюється на патогенний. Таким чином відбувається ланцюгова реакція, нейрони вакуолізуються і руйнуються, мозкова тканина набу­ває вигляду губки. За аргументовані докази пріонної концепції збуд­ників трансмісивних губкоподібних енцефалопатій тварин і людини С. Прузінер у 1997 р. був удостоєний Нобелівської премії [4].
У даний час відомо більше 10 хвороб, спричинених пріонами у людини: куру; хворобаКрейтцфельда - Якоба; аміотрофічний лейкоспонгіоз; синдром Герстманна - Штруслера (сімейне фатальне безсоння) та ін. Інкубаційний період пріонних хвороб становить кілька років (до 15-30 років). Відомі випадки інфікування пріонами при пересадці рогівки ока, при застосуванні лікарських препаратів (гормонів та ін.) тваринного походження, при нейрохірургічних операціях. Вірусологічна діагностика лікування не розроблені [2].
Також відомі пріонні повільні інфекції тварин: скрейпі, трансмісивна енцефалопатія норок, хронічна виснажлива хвороба чорнохвостого оленя, який утримується в неволі, хронічна виснажлива хвороба лося, який утримується в неволі.
  Висновок. Таким чином, вивчення пріонів і пов'язаних з ними захворювань є новим напрямком біологічних досліджень, що стрімко розвивається. Досить ймовірно , що основи знань , отриманих при вивченні пріонних хвороб, можна буде застосувати для з'ясування причин інших, більш поширених нейродегенеративних захворювань, таких, як хвороба Альцгеймера, хвороба Паркінсона. Вже зараз є можливість визначити групу ризику виникнення вроджених пріонних хвороб задовго до прояву неврологічних порушень. У зв'язку з цим постає нагальна необхідність розробки ефективної терапії.